近日，蔡磊的近况再次引发全网关注。
47岁，这本是享受人生的黄金时期，他却因罹患渐冻症，将生命的最后时光变成了一场与死神的豪赌。
现在，蔡磊起身需三人搀扶，喝水要加增稠剂靠针管几毫升喂入，一天吃5次药，一口痰就能让他窒息。
（图片来源：九派新闻）
但是他仍然坚持投入到渐冻症药物的研发之中，手动不了、说不了话，就用眼动仪打字工作，从早上8点工作直到午夜。
“宁可与渐冻症战死，不会面对绝症屈辱等死。”在世界上，像蔡磊一样，在顽强地与渐冻症做抗争的人，还有很多......
展开剩余82%他们的故事，让“渐冻症（ALS）”这种罕见病，以一种无比悲壮的方式刻入了公众心中。
渐冻症，作为世界五大绝症之首，究竟有多可怕？它离我们有多远？我们又能做些什么预防？
01
为什么是我
要被清醒地“封印”
蔡磊的现状，是渐冻症最残酷的写照。渐冻症是一种运动神经元病，会让患者的身体一步步“失灵”“冻结”，从手脚无力到无法言语、吞咽，直至呼吸衰竭。
（图片来源：浙大二院）
然而，全程中他们的思维、记忆和情感都异常清醒，如同一个清醒的灵魂被禁锢在一具逐渐石化的躯壳里。
蔡磊所患的渐冻症是散发性的
我国每年新增近2.4万例患者
近90%的渐冻症患者都是如此
找不到明确的基因突变和病因
这意味着，它就像一场毫无征兆的雷击，任何人，无论贫富、性别、职业，都可能突然被它选中。
问
渐冻症病因不明，该如何预防？
虽然目前医学界没有总结出明确的高危人群，但是发现了一些渐冻症发病有关的高危因素：
①遗传因素，约10%的患者为遗传性获得。
②不良生活方式（如吸烟、喝酒）。
③毒物接触（如杀虫剂、重金属元素暴露等）。
④过度劳累。
⑤代谢性疾病、自身免疫功能异常等。
02
位列绝症之首
但治疗的希望从未熄灭
对于渐冻症，我们必须直面现实：
渐冻症目前尚无根治办法
得病后仅有平均3~5年的生存期
无数科学家正在努力研发新药，正是为了打破这个魔咒。而在治疗药物问世前，我们并非束手无策。
现有药物被证实可以在一定程度上延缓病情的进展，为患者争取宝贵的生存时间和生活质量。“早用药物干预”是延长生存期最有效的手段之一。
目前已获批上市的药物有“对症治疗”和“对因治疗”两种。
对症治疗
直接缓解症状，不干预疾病根源。例如：发烧时用布洛芬退烧，仅降低体温，不解决感染问题。
对因治疗
消除病因或阻断疾病进展机制。例如：细菌感染时使用抗生素杀菌，直接解决感染源。
01
一般治疗药物
1
利鲁唑
●作用机制：作为谷氨酸抑制剂，可减缓运动神经元损伤。
●适用范围：用于早中期患者。
●注意事项：常见不良反应包括肝功能异常和乏力。
2
依达拉奉
●作用机制：通过抗氧化应激作用延缓病情发展。
●注意事项：需静脉输注治疗，可能引发皮肤过敏反应和头痛等症状。
02
对因治疗药物——托夫生注射液
托夫生注射液是全球首个获批的渐冻症对因治疗药物。2024年10月，托夫生注射液获得国家药品监督管理局批准上市，正式进入我国。
●作用机制：通过与SOD1mRNA结合引起SOD1mRNA降解，从而减少SOD1蛋白合成，减缓疾病进展。
●适用范围：靶向治疗SOD1基因突变型患者。
●注意事项：需鞘内注射给药，可能引起脊髓穿刺相关并发症。
03
科学应对渐冻症
识别早期症状是关键
既然渐冻症发病如此随机，早期识别就显得尤为重要。大多数早期渐冻症患者会误将症状当作“疲劳”，从而延误诊断。如果您或身边的人出现以下症状，请务必重视：
渐冻症4大早期症状
●肌无力：比如突然感觉拧不开瓶盖、完成不了其他精细动作。
●肌肉跳动：与常见的抽筋不同，渐冻症引起的肉跳通常不伴有疼痛，且跳动部位往往局限于某一块肌肉。
●说话不清：吐字变得含糊，像含着东西说话。
●容易摔倒：走路时感觉腿脚发软，平衡感变差。
如果出现一些早期症状也请不要过度害怕和恐慌，更不要对号入座。第一时间前往医院，找专业的神经科医生进行全面的检查与诊断，是唯一正确的选择。
综合 | 健康中国、医师报、央视新闻、新华社、深圳卫健委等
图源 | 部分图片由AI生成
来源：央视财经中国好医生
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